Sistemik skleroz (SSk), normalde enfeksiyonlara ve hastalıklara karşı vücudu koruyan bağışıklık sisteminin kronik bir hastalığıdır ve bu sistem, doku hasarı oluşturacak şekilde vücudun kendi hücrelerine saldırmaya başlar. SSk’de etkilenen doku vücudun yapısını oluşturan ve destek sağlayan bağ dokudur (örneğin; kemikler, bağlar, kıkırdak, tendonlar)

SSk, ciltte ve iç organlarda, örneğin sindirim kanalında, böbrekte, kalpte ve akciğerde kollajen denen bağdoku bileşeninin aşırı üretimi sonucu oluşur. Tendonlarda ve bağlarda bulunan fibröz bağ dokusunu oluşturan esas protein kollajendir. Etkilenen organdaki kan damarlarında kollajen birikimi, enflamasyon, kan damarı fonksiyon bozukluğu ve skar (yara) dokusu oluşumuyla sonuçlanır. Bunların sonucunda dolaşım sistemindeki küçük damarların tıkanmasına sebep olan dammar sertliği ve kalınlaşması meydana gelir.

Kan damarlarındaki bu hasardan sonra, pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) ve dijital ülserler (DU) gibi komplikasyonlar oluşur.

SSk hastalarının %40-50’si  hastalık hikayelerinin bir döneminde en az bir defa parmakların ucunda yerleşen nekrotik lezyonlar şeklinde parmak ülserlerinden şikayet etmektedirler ve bu DU’ların %66’sı tekrarlayıcı niteliktedir. DU’lar çok ağrılıdır ve el ve ayaklarda iyileşmesi zor açık yaralara sebep olur. Derin yaralar özellikle parmak ucuyla yapılan aktiviteler gibi hastanın çalışma ve günlük işlerini yapabilme kapasitesini önemli ölçüde sınırlar. Çok ciddi vakalarda, komplikasyon olarak  ağır enfeksiyonlar görülebilir ve cerrahi amputasyon (organ kaybı) gerektirebilecek kemik enflamasyonu ve gangrene sebep olabilir.

Kan damarlarını daraltarak kan akımını düzenleyen bir protein olan endotelin (ET),  damarları ve dokuları sertleştiren fibrotik süreçte de rol oynar. Sonuçta biriken bağ dokusu, DU’da altta yatan kan damarı hasarı ve hastalığında (vaskülopati)  esas rolü oynar. DU’da gerçekleşen vaskülopati, PAH’takiyle benzerdir ve damarların aşırı sıkılaşması veya daralmasına (vasokonstrüksiyon), yeniden şekillenme süreciyle, öncekine oranla daha küçük ve dar olmasına sebep olur. SSk’lı  hastalarda DU’lar, kan damarı hasarının görünür kanıtlarıdır.

 

İLGİLİ BAĞLANTILAR